Leucemia acută limfoblastică, numită şi leucemia acută limfocitică, este un tip de cancer care afectează celulele albe ale sângelui, adică leucocitele. Leucemia acută limfoblastică este cel mai frecvent cancer în pediatrie, această boală putând să apară şi la adulţi.
Leucemia acută limfoblastică este caracterizată de o creştere patologică a limfocitelor imature, fiind asemănătoare cu leucemia acută mieloblastică( vezi aici). Cuvântul „acut” din leucemia acută limfoblastică vine de la faptul că boala progresează foarte repede şi creează limfocite imature.
Ce se întâmplă în leucemia acută limfoblastică?
Toate celulele sangvine sunt produse în măduva osoasă. Am scris mai multe detalii despre celulele sangvine şi cum sunt formate ele într-un articol aici. Măduva osoasă este un material spongios, ce se găseşte în interiorul oaselor.
După cum am scris aici, celulele sangvine se diferenţiază dintr-o celulă stem multipotentă ce poate lua diferite forme la maturitate.
Cum apare leucemia acută limfoblastică?
În mod normal la nivelul măduvei osoase măduva osoasă formează celule stem multipotente. Acestea pot lua apoi două căi diferite: calea limfoidă sau calea mieloidă. Din calea limfoidă se formează limfocitele, iar din calea mieloidă, trombocitele, eritrocitele şi granulocitele. Am scris aici mai multe despre cum se formează celulele şi ce funcţii au fiecare.
Ce ne interesează pe noi în acest articol este calea limfoidă. În mod normal o celulă stem se transformă în celulă stem limfoidă, apoi în limfoblast ca mai apoi să se diferenţieze într-una din cele 3 tipuri de limfocite:
Limfocitele B- formează anticorpi care luptă împotriva infecţiilor
Limfocitele T- ajută limfocitele B în formarea anticorpilor şi fac parte din imunitatea de durată
Celulele natural killer (NK) – atacă celulele canceroase şi viruşii
În leucemia acută limfoblastică creşte numărul de celule imature limfoide produse în măduvă, fiind astfel eliberate în circulaţie mult mai repede decât în mod normal. Astfel, cu cât producţia de blaşti limfoizi creşte, producţia de celule mieloide scade, ducând la o scădere a celulelor roşii, trombocitelor şi a granulocitelor.
Dacă ar fi să ne imaginăm corpul nostru ar fi ca o imensă cetate medievală. Fiecare celulă ar avea o funcţie specifică în societate. Astfel, bebeluşii ar fi ca o celulă stem. Ei se pot dezvolta în oricare dintre funcţii. Să ne imaginăm că ei s-ar dezvolta în armata regala, apărând astfel regatul. Acestea sunt limfocitele şi modul lor de dezvoltare.
Imaginaţi-vă astfel că în armată există generali, există tunuri şi arcaşi si multe alte funcţii. Toţi copii care vor ajunge în aceste funcţii trebuie să urmeze o pregătire strictă. În leucemia acută limfoblastică, unul dintre acesţi copii s-ar răzvrăti şi şi-ar forma propria armată asemănătoare lui. Aceştia nu sunt suficient de pregătiţi să se lupte cu inamicii cetăţii, totuşi ei i-au locul tuturor celorlalţi, fiind astfel un dezechilibru în societate.
Datorită faptului că în leucemia acută limfoblastică există o creştere patologică a blaştilor limfoizi, şi o scădere în consecinţă a limfocitelor mature şi a neutrofilelor, va scade exponenţial imunitatea.
De ce apare leucemia acută limfoblastică?
După cum am descris mai sus, celula canceroasă din leucemia acută limfoblastică este limfoblastul. Similar cu leucemia acută mieloblastică, leucemia acută limfoblastică este cauzată de o serie de mutaţii genetice dobândite, şi mult mai rar, genetic. Aceste mutaţii au loc la nivelul ADN-ului ( am scris mai multe despre ADN aici), locul ce conţine informaţia genetică pentru creștere, diviziune şi moartea celulară programată( apoptoza). În momentul când anumite informaţii din mediul extern al celulei trimit anumite semnale la ADN, acesta se va modifica, apărând astfel mutaţiile genetice.
În leucemia acută limfoblastică, mutaţiile la nivelul ADN-ului intervin în ciclul normal de dezvoltare al celulei, făcând astfel limfocitele imature să se producă fără control.
Imaginaţi-vă că regele din regat deţine structura regatului şi fiecare funcţie a oamenilor săi. Dacă presupunem că învăţăceii sunt limfocitele în devenire, aceştea sunt controlate de către rege. Dacă la rege ajunge o eroare, copiii învăţăcei nu o-r să îşi mai continuie drumul să devină ostaşi, ci se vor multiplica neîncetat în stadiul în care sunt atunci.
În momentul când în măduvă limfoblaştii se multiplică fără control, vor inhiba formarea celorlalte celule – trombocite, celule roşii şi neutrofile.
Clasificare leucemia acută limfoblastică
Clasificarea în leucemia acută limfoblastică se face în funcţie de linia celulară pe care există mutaţia, implicit celula cancerigenă:
- leucemia limfoblastică cu celule B(<5%)
- leucemia limfoblastică cu celule T(15-20%)
- leucemia limfoblastică cu celule B precursoare( restul)
Simptome leucemia acută limfoblastică
Semnele şi simptomele în leucemia acută limfoblastică pot fi vizibile cu doar câteva zile sau săptămâni înainte de diagnosticul bolii, cu o durată medie de aproximativ o lună. Rar, debutul este brutal, cu hemoragii sau infecţii severe.
Cele mai frecvente simptome sunt datorate dezechilibrului hematopieiezei la nivelul măduvei osoase, prin infiltrarea măduvei osoase cu blaşti. Această manifestare se numeşte sindrom infiltrativ medular.
– Sindrom anemic
Este aproape constantă la debutul bolii. Se manifestă cel mai frecvent prin următoarele simptome:
- paloare intensă
- slăbiciune
- oboseală
- stare generală de rău
- anorexie
- semne cardiace: tahicardie, suflu sistolic, edeme
– Sindrom hemoragic
Este datorat trombocitopeniei. Poate cauza:
- sângerări gingivale/ ale mucoaselor;
- vânătăi frecvente ( echimoze)
- sângerări nazale
- rar, hematurie ( hematii în urină) sau menometroragie (mentruaţii abundente)
- în cazurile mai grave, sub 20.000 trombocite, pot apărea sângerări spontane
– Sindrom infecţios
Este caracterizat prin neutropenie. Aceasta duce la un risc crescut de infecţii, bacteriale, virale, fungice. Se poate manifesta prin febră ce nu cedează la tratament sau infecţii recurente.
Pot apărea şi manifestări clinice datorate infiltrării cu limfocite imature a altor organe şi ţesuturi ce poartă numele de sindrom infiltrativ extramedular.
Astfel blaştii se pot acumula în orice organ sau ţesut, ducând la dezechilibre şi mărirea acestor organe: ficat şi splină ( hepatosplenomegalia), ganglionii limfatici ( adenopatii), manifestări osteoarticulare- dureri osoase, manifestări neurologice- pareze de nervi cranieni, dureri de cap (cefalee), simptome vizuale şi auditive, status mental alterat.
Cum se pune diagnosticul în leucemia acută limfoblastică?
Iniţial se face un istoric al bolii, un istoric familial şi un examen fizic complet. Se prelevă teste de sânge- una dintre ele este hemoleucograma, ce poate releva un număr prea mare sau prea mic de leucocite, hematii în număr mic( anemie normocromă, normocitară, aregenerativă) şi trombocitopenie (trombocite scăzute).
Puncţia osoasă este una dintre investigaţiile de nelipsit. Un număr de limfoblaşti mai mare de 5% în măduva osoasă indică diagnosticul de leucemie acută limfoblastică.
Pe lângă aceste investigaţii, doctorii vor mai realiza investigaţii imagistice, precum radiografii, ecografii, CT, pentru a determina dacă leucemia s-a extins. O altă investigaţie esenţială este puncţia lombară- pentru a vedea dacă celulele leucemice au infiltrat sistemul nervos central.
Studii specializate precum examenul citochimic (examenul cromozomilor), imunofenotipare(studierea proteinelor exprimate la suprafaţa celulelor) şi moleculare sunt din ce în ce mai utilizate pentru a determina prognosticul şi tratamentul.
Leucemia este o boală cu un impact emoţional puternic, care poate reprezenta sfârşitul sau începutul unei noi vieţi. Poate fi devastator să vezi cum copilul tău trece prin această boală, dar orice boală vine ca o provocare să ne înveţe mai mult despre corpul nostru, despre viaţă. Deşi e mai uşor să cădem în ghearele victimizării, a durerii şi tristeţii, în fiecare dintre oameni există puterea de a depăşi orice provocare. Dacă tu eşti unul din oamenii care se confruntă cu această boală, vreau să ştii că tu vei fi bine indiferent de ce s-ar întâmpla. Caută în tine puterea şi o vei găsi.
SURSE:
https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq
