O să vă povestesc astăzi despre anemia hemolitică. Anemia hemolitică face parte din grupul anemiilor, o patologie legată de sânge. În caz că ai uitat ce este anemia, am scris câteva lucruri aici.
Să ne imaginăm că în organismul nostru sunt mai multe ţări, şi diferite popoare. Fiecare dintre aceste popoare lucrează într-un anumit domeniu. Avem astfel poporul celulelor roşii, care sunt nişte celule rotunde, roşii, fără nucleu şi care sunt principalii cărăuşi, ei fiind cei care aprovizionează ţările cu mâncare. Această mâncare este oxigenul nostru, fără de care nici o ţară nu poate trăi.
În anemia hemolitică, celulele roşii sunt distruse, iar hrana pentru oamenii ţărilor noastre( şi aici mă refer la celulele organismului) este din ce în ce mai puţină.
Viaţa acestor celule roşii, numite hematii este de aproximativ 120 zile, deci 3 luni. După cele 3 luni, hematiile, sunt îndepărtate din circulaţie de către o altă populaţie, macrofage. Locul unde se distrug hematiile este splina, numit de altfel şi cimitirul celulelor roşii.
Deci.. după 120 de zile, hematiile sunt eliminate din circulaţie şi trimise direct în cimitir. Asta se întâmplă în mod normal în organismului uman.
Ce se întâmplă în anemia hemolitică?
Să presupunem că deodată pe această planetă un inamic misterios apare, ce începe să omoare cărăuşii, adică celulele roşii. Celulele roşii încep să moară fără motive încă cunoscute, iar celulele nu mai primesc oxigen. Acest proces, de distrucţie, este numit hemoliză, de unde şi numele de anemie hemolitică.
Pe această planetă, ţara principală ce produce hematii este numită măduva osoasă, ce se găseşte în interiorul oaselor. Pricipalul ei scop este producţia de celule roşii, trombocite şi leucocite. Despre cele 2, vom vorbi într-un alt articol.
Într-o anemie hemolitică, când celulele roşii mor pe stradă fără motiv, măduva va trebui să crească producţia de celule roşii pentru a compensa. Cu toate acestea, la un moment dat, măduvei i se epuizează resursele şi pierderile de hematii sunt cu mult mai mari decât a producţiei lor. În cazul iniţial, când măduva osoasă reuşeşte să compenseze pentru pierderile suferite, situaţia se numeşte anemie hemolitică compensată. Când măduva nu mai face faţă la cerinţe, se numeşte anemie hemolitică decompensată.
Unde are loc hemoliza în mod normal?
După cum am descris mai sus, celule roşii bătrâne, după 3 luni de viaţă, sunt eliminate din circulaţie în mod normal de către gunoierii noştri- macrofagele din splină, dar şi din ficat, măduva osoasă. La sfârşitul duratei de viaţă a hematiilor, datorită procesului de apoptoză (moarte celulară programată) are loc expresia unei fosfatidilserine sau a legării pe hematie a anticorpilor( probabil datorită proceselor oxidative ce le degradează). În acest mod, macrofagele le recunosc şi le fagocitează.
Hematiile vor fi ingerate de către macrofage, deci hemoglobina nu va eliberată direct în sânge, deci nu vor avea hemoglobinemia sau hemoglobinuria în mod fiziologic, acest proces fiind de fapt o hemoliză extravasculară fiziologică.
Aceste hematii, nu pot fi ingerate total de către gunoieri(macrofage), având elemente necesare pentru formarea altor celule roşii.
Astfel, hemoglobina va fi descompusă, în hem şi globină. Globina este sursă de proteine, şi aminoacizii constituienţi vor fi reciclaţi. Hemul va fi degradat în cantităţi echimolare în monoxid de carbon(CO), fier(Fe2+) şi biliverdină( biliverdina conţine un pigment verde, după cum şi numele o specifică- De ce e important de reţinut? o să vedem mai jos). Biliverdina va fi redusă în bilirubină (pigmentul verde va fi convertit în pigment roşu-portocaliu).
Bilirubina va fi transportată de către albumina (proteină cărăuşă) în sânge către ficat, unde va fi conjugată cu glucuronatul de către o enzimă- bilirubin glucuronil transferaza, fiind apoi excretată în bilă în această formă.
Bilirubina transportată de către albumină se numeşte bilirubină indirectă( neconjugată), iar cea conjugată în ficat se numeşte bilirubină directă.
De ce e nevoie ca bilirubina să fie conjugata în ficat?
De fapt, răspunsul este destul de simplu. Bilirubina este o moleculă insolubilă în apă, de aceea ea are nevoie să fie cărată de către albumină la ficat. Dacă ar fi să ne imaginăm, bilirubina ar fi ca multe biluţe roşii, care sunt cărate în spate de către albumină( un nene alb cu barba lungă) ca să nu fugă peste tot, fiind duse în ficat unde vor fi legate de un inel(conjugarea cu glucuronatul) şi astfel eliminate în bilă.
Dacă bilirubina nu ar fi transportată în ficat de către albumină, aceasta ar traversa în spaţiile extravasculare, şi ar putea ajunge în creier sau eliminată prin rinichi, intoxicând aceste organe.
Dioxidul de carbon va fi preluat de cărăuşii noştri, celulele roşii, şi va fi eliminat prin plămâni, iar fierul va fi reutilizat( pentru formarea altor celule roşii sau adaugat la alte proteine, stocat în depozite- feritină, hemosiderină sau eliberat în circulaţie- transferina).
Ce se întâmplă cu bilirubina directă?
După conjugare, bilirubina directă este excretată în bilă, care va ajunge în intestinul subţire. În intestin bilirubina este deconjugată şi convertită în stercobilină şi urobilinogen. O parte din urobilinogen va fi reabsorbit în sânge şi excretat în urină ca urobilină, iar restul va fi oxidat în materiile fecale în stercobilină. Stercobilina este cea care conferă culoarea materiilor fecale.
Imaginaţi-vă că inelul nostru cu rubinul roşu(bilirubina directă) ajunge într-un tunel mare( intestinul) şi aici o grămadă de spiriduşi vor dezmembra inelul. Din el vor face bile galbene şi maro. Cele galbene sunt mai răzleţe şi fug cu barca, pe când cele maro rămân şi sunt trimise cu toate resturile la gunoi.
Si acum te vei gândi de ce ţi-am povestit toate astea ? 🙂 Toate se vor lega în cele ce urmează.
Unde are loc hemoliza în anemia hemolitică?
Hemoliza, adică procesul de distrucţie a hematiilor, poate avea loc în două locuri: extravascular ( în splină sau ficat) sau intravascular( în interiorul vaselor de sânge).
Hemoliza extravasculară
Cea mai mare parte din hemoliza patologică are loc extravascular, la nivelul ficatului, a măduvei osoase, dar în special în splină, în momentul când hematiile sunt anormale sau fragmentate. Hematiile pot fi acoperite de anticorpi în diferite afecţiuni, sau de complement( parte din sistemul imun), fiind astfel recunoscute de către receptorii din splină, ficat şi distruse de către sistemul reticulo-endotelial (macrofage).
Dacă ar fi să ne imaginăm acest lucru, am putea să ne gândim că la suprafaţa cărăuşilor sunt lipite diferite ţinte pe spatele lor pentru a fi recunoscute de către gunoieri. Aceştia în momentul când le observă îi curăţă din circulaţie.
Hemoliza extravasculară este uneori asociată cu hemoliza intravasculară. O anemie hemolitică este mereu însoţită de hemoliza extravasculară.
Hemoliza intravasculară
Hemoliza intravasculară are loc datorită distrugerii celulelor roşii în interiorul vaselor sangvine. În momentul când membrana celulelor roşii se rupe, acestea eliberează în plasmă hemoglobină. O concentraţie a hemoglobinei mai mare de 20mg/dL în plasmă va duce la o schimbare a culoare a plasmei de la un roz pal în roşu închis ( deoarece hemoglobina este pigmentată).
În momentul când hemoglobina este eliberată în plasmă, haptoglobina va lega moleculele de hemoglobină. În momentul când această proteină este saturată, excesul de hemoglobină va fi filtrată la nivelul rinichilor şi reabsorbită la nivelul tubilor renali. În momentul când capacitatea de reabsorbţie a hemoglobinei este depăşită, aceasta este eliminată în urină – sub denumirea de hemoglobinurie.
Uneori pe lamele se mai pot observa şi urme de celule roşii (ghost RBC) care sunt hematii fără hemoglobină.
Imaginati-vă că aceşti cărăuşi(hematiile) sunt ţintiţi şi omorâţi pe stradă de către un inamic necunoscut. Acestea merg normal pe drum, când deodată pac! pocnesc. Din ele iese câte un glob imens roşu(hemoglobina). Uneori, mai vedem din când în când fantomele cărăuşilor ce merg alene pe stradă.
Haptoglobina va transporta hemoglobina în ficat, la nivelul hepatocitelor şi a macrofagelor, urmând calea de degradare a hemoglobinei prezentată mai sus. Acest proces este similar cu hemoliza extravasculară.
Hemoliza intravasculară este un proces important de distrucţie a celulelor roşii, şi are loc de obicei când membrana hematiilor a fost distrusă de diferite mecanisme, precum:
- traumă directă;
- coagulare vasculară diseminată;
- toxine;
- fenomene autoimune.
Consecinţele hemolizei în anemia hemolitică
în momentul când ficatul este depăşit în funcţia sa de a conjuga şi a excreta hemoglobină, va apărea icterul, care reprezintă coloraţia gălbuie a pielii şi a mucoaselor. Icterul apare printr-o acumulare a biliverdinei, un pigment verde. Catabolismul bilirubinei va fi stimulat, cauzând o creştere a stercobilinei în scaun şi a urobilinogenului în urină, ajungând uneori până la colelitiază( litiază din pigmenţi biliari).
Măduva osoasă va răspunde printr-o creştere a producţiei de hematii, acest proces rezultând în reticulocitoză( reticulocitele sunt precursorii hematiilor).
Anemia hemolitică simptome
Semnele şi simptomele anemiei hemolitice sunt asemănătoare celorlate anemii, incluzând:
- paloare
- oboseală
- ameţeli
- hipotensiune (uneori)
- dureri de cap
- stare de confuzie
În anemia hemolitică apare mai poate apărea:
- icter – la nivelul sclerelor, pielii;
- splenomegalie- splina se măreşte în volum şi poate da dureri în abdomenul superior;
- palpitaţii cardiace;
- litiază biliară – dureri în abdomenul superior.
Criza hemolitică, o hemoliza foarte severă şi acută, este un fenomen rar. Poate fi acompaniat de febră, frisoane, dureri la nivelul spatelui, abdomenului, şi şoc.
- urina roşiatică- maronie- datorită hemoglobinuriei;
- scaun negru – datorită stercobilinogenului.
SURSE:
wikipedia.org/wiki/Bilirubin_glucuronide
msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/anemias-caused-by-hemolysis
