Purpura trombocitopenica autoimuna este o patologie autoimună numită anterior purpură trombocitopenică idiopatică (ITP). Idiopatic, adică o boală cu cauze necunoscute, a fost înlocuit cu autoimun, datorită descoperirii parţiale a mecanismului producerii bolii. Purpura trombocitopenica autoimuna este caracterizată de trombocitopenie( trombocite scăzute), purpură şi episoade hemoragice datorită anticorpilor anti-parchetari.
Ce înseamnă purpură?
Să o luăm cu începutul. Orice boală, în momentul când începi să o diseci, devine mai uşor de digerat. Aşa că, ce înseamnă purpură?
Purpura este definită prin mici sângerări la nivelul pielii. Purpura are loc în momentul când vasele mici de sânge se sparg, cauzând mici acumulări de sânge la nivelul pielii. Aceste sângerări se văd cu ochiul liber, fiind roşii-purpurii, de aici şi denumirea bolii de „purpură”. Denumirea de purpură definește boala numită purpură, şi nu fiecare pată individual. Ele pot fi diferite în dimensiuni, variind de la pete mici la mari.
Diferența dintre purpură şi peteşie, este că peteşia reprezintă sângerarea de la nivelul capilarelor, de dimensiuni 1-2 mm, pe când purpura este de dimensiuni mai mari de 2mm.
Purpura îşi schimbă culoarea pe parcursul zilelor, pe măsură ce corpul degradează şi absoarbe sângele revărsat. Culoarea tranziţionează de la roşu-purpuriu la maro, portocaliu, albastru sau verde, iar aceste pete nu îşi pierd culoarea sub presiune asupra pielii.
Ai putea să te gândeşti că purpura e ca o vânătaie în miniatură (numită echimoză), doar că diferă modul de formare şi dimensiunea.
Acum că am înţeles ce înseamnă purpură, haideţi să vedem ce este purpura trombocitopenică autoimună.
Ca să înţelegeţi cum apare purpura trombocitopenică autoimună, trebuie să înţelegeţi mecanismul ei, şi celulele afectate.
Ce este trombocitopenia?
Trombocitopenia din purpura trombocitopenică autoimună este termenul medical pentru un număr scăzut al trombocitelor. Trombocitopenia apare în momentul când trombocitele sunt mai mici decât 150.000/mm3.
De ce sunt aşa de importante trombocitele?
Trombocitele, numite şi plachete sangvine sunt componente ale sângelui a căror funcție este să oprească sângerarea. Numele lor vine din greacă, de la „tromb” adică cheag și „cit” adică celulă. Am scris mai multe detalii despre coagularea sângelui, și cum intervin acestea în coagulare aici.
Ce se întâmplă în purpura trombocitopenică?
Purpura trombocitopenică autoimună este o patologie autoimună, caracterizată de trombocitopenie izolată, fără alte cauze de trombocitopenie şi măduva osoasă normală ( vezi aici ce este măduva osoasă, si cum intervine aceasta în patologie).
Mecanismul trombocitopeniei nu este elucidat complet, acesta având câteva teorii la baza. Un număr de studii sugerează că trombocitopenia este datorată distrucţiei trombocitelor prin formarea auto-anticorpilor anti-trombocitari. O altă teorie invocă inhibitia megacariocitelor, rezultând astfel într-o producţie scăzută de trombocite. Megacariocitele, vezi aici poza, sunt precursorii trombocitelor.
Nu este elucidat până la capăt dacă disfuncţia trombocitară din purpura trombocitopenică autoimună este cauzată de o anormalitate a limfocitelor B (producătoare de anticorpi), a limfocitelor T sau a trombopoiezei (formarea de trombocite).
Unele studii arată că în purpura trombocitopenică autoimună, la nivelul măduvei osoase creşte producţia de megacariocite. Aceasta sugerează că trombocitopenia este datorată mai degrabă unei creşteri a distrucţiei plachetare, decât a scăderii formării trombocitare.
Splina este locul de elecţie al producerii auto-anticorpilor. Persoanele cu purpură trombocitopenică autoimună produc anticorpi Ig G( mult mai rar, IgM sau IgA) ce se leagă de plachetele sangvine, marcându-le astfel pentru fagocitoză în splină şi ficat. Anticorpii cel mai adesea se leagă de glicoproteinele de pe suprafaţa trombocitelor, numite GPIIbIIIA şi GP Ib-IX-V. Totuşi la unii pacienţi, anticorpii nu pot fi găsiţi, argumentând astfel teoria inhibării megariocitelor sau a unui mecanism mediat prin limfocitele T.
Splina, la nivelul pulpei roşii, posedă receptori pentru IgG ( pentru fracţia Fc a Ig), rezultând astfel în fagocitoza trombocitelor acoperite de anticorpi. În momentul când trombocitele acoperite de anticorpi ajung la nivelul splinei, fracția Fc a imunoglobulinei( anticorp) va fi recunoscută de receptorul pentru fracția Fc, situat la nivelul macrofagelor. Astfel, va avea loc fagocitoza.
Dacă ar fi să ne imaginăm ce se întâmplă în purpura trombocitopenică autoimună ar fi: trombocitele le-am putea asocia cu nişte zidari care repară toţi pereții care se lovesc. În purpură, apare o ceartă în familie, astfel că fratele zidarului (limfocitul B) începe să trimită după zidar lipitori care se lipesc de zidar. Când zidarul ajunge la cimitir (splină), gunoierii ( macrofagele) văd lipitorile pe zidari, şi astfel zic că acei zidari nu mai fac bine treaba, fiind astfel îngropaţi de vii. Astfel, zidarii fiind eliminaţi în exces, loviturile din pereţi nu mai pot fi reparate. Astfel, apare sângerarea.
În copilărie, purpura trombocitopenică autoimună de cele mai multe ori apare ca urmare a unei infecţii virale, sugerând astfel o imunizare încrucișată între antigenele virale şi a trombocitelor.
Cum se stabileşte diagnosticul de purpură trombocitopenică autoimună?
Diagnosticul se stabilește prin excluderea cauzelor cunoscute de trombocitopenie. Mai întâi trebuie stabilit faptul că nu există alte anormalităţi la nivelul sângelui, în afară de un număr scăzut de trombocite, şi fără alte semne clinice în afară de sângerări.
Se vor exclude cauzele secundare în care poate apărea trombocitopenie, precum: leucemie, medicamente, lupus, ciroză, HIV, hepatită C, etc.
Deşi distrucţia trombocitelor se realizează în splină, aceasta va fi de dimensiuni normale.
Testele de laborator vor găsi:
- trombocitopenie, de obicei mai puţin de 40.000 /L de trombocite pentru mai mult de 3 luni
- frotiu de sânge: trombocite crescute în dimensiuni şi fragmente trombocitare
- puncţia medulară: o creştere a numărului de megacariocite
- testul Coomb direct: detectează anticorpii de pe suprafaţa trombocitelor ( nu în toate cazurile)
- timpul de sângerare este de obicei prelungit (cu toate acestea, un timp normal de sângerare nu exclude o disfuncţie a trombocitelor)
Simptome purpura trombocitopenică autoimună
- echimoze căpătate uşor, fără explicaţii sau excesiv (vânătăi)
- peteşii ( sângerare superficială la nivelul pielii ca nişte puncte)- de obicei pe membrele inferioare
- sângerări nazale sau orale
- hematurie (sânge în urină)
- menstruaţie abundentă (menoragie)
- oboseală
PTI este o boală care poate apărea la orice vârstă, putând afecta calitatea vieţii persoanelor diagnosticate cu PTI. De aceea, este important ca această boală să fie diagnosticată şi tratată corect, pacientul având nevoie de sprijin şi îndrumare pentru a învăţa să trăiască cu boala, în cazurile cronice.
Surse:
https://www.medicalnewstoday.com/articles/purpura-vs-petechaie#petechaie
https://en.wikipedia.org/wiki/Purpura
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5332920/
https://en.wikipedia.org/wiki/Immune_thrombocytopenic_purpura
